EBV阴性侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤的临床、病理及分子遗传学特征
Abstract
侵袭性NK细胞淋巴瘤（ANKL）是一种系统性NK细胞肿瘤，几乎总是与EB病毒（EBV）有关。罕见的EBV阴性ANKL已有报道，并且提示具有惰性生物学行为。
作者报道7例EBV阴性ANKL的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。7例均为成年人，年龄范围22-83岁，中位年龄63岁；男：女=2.5:1；5例白人，1例黑人，1例亚洲人。所有患者起病较急，伴发热（6/7）、血细胞减少（6/7）、脾肿大（4/7）。4例患者有淋巴结肿大，4例有结外疾病；5例有骨髓受累，3例具有吞噬红细胞现象；5例外周血受累，肿瘤细胞含显著的嗜天青颗粒。免疫组化和/或流式细胞学显示，肿瘤细胞缺乏表面抗原CD3的表达，表达CD56（7/7）、CD2 (5/5)、CD8 (3/7)、CD30 (4/5)和粒酶-B (6/6)；不表达CD4、CD5、βF1、TCRγ、LMP1和EBV-编码RNA。聚合酶链反应显示TCRG为多克隆性，突变分析显示STAT3基因错义突变。从疾病发作开始，中位生存期为8周。1例患者接受了同种异体骨髓移植，随访15个月无病存活。EBV阴性的ANKL存在但罕见，倾向发生于老年患者，临床上起病急剧，与EBV阳性的ANKL无法鉴别。EBV阳性病变在亚洲人患病率高，这一点在EBV阴性病例似乎不太明显。
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