57例肾脏平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的病例研究
Abstract
原发性肾脏平滑肌瘤和平滑肌肉瘤极其罕见，目前缺乏有关病理特征和临床预后方面的描述。本研究通过大样本肾脏平滑肌肿瘤的回顾性分析，旨在阐明其本质特征。
作者重新评估了57例具有不同形态学特征的肾脏平滑肌肿瘤，按照法国联邦癌症中心（the French Federation of Cancer Centers，FNCLCC）提出的标准对平滑肌肉瘤进行分级。通过组织芯片来评估平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（desmin）、钙调结合蛋白（h-caldesmon）、钙调蛋白（calponin）、肌浆蛋白（myogenin）、细胞角蛋白（OSCAR）、CD117、Ki67、雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）和Wilms tumor 1 (WT1)蛋白的表达情况。通过先前的诊断标准（包括缺乏细胞的非典型性、坏死和核分裂像0-1个/10 hpf）来筛选平滑肌瘤，结果显示：平滑肌瘤好发于女性，倾向起源于肾被膜，肿瘤较小（平均直径4.2 cm），且Ki67增殖率较低（平均1.4%）；另外一致性表达全部平滑肌源性标记物，几乎所有病例阳性表达ER/PR/WT1；10例患者获得临床随访，均无肿瘤复发。而平滑肌肉瘤发病无性别差异，肿瘤较大（平均直径9.8 cm），且具有显著的高核分裂活性（平均8.6个核分裂像/10 hpf），大多数FNCLCC分级为2级；平滑肌肉瘤表达至少一种平滑肌标记物，Ki67增殖率（平均20.4%）比平滑肌瘤相对较高，绝大多数不表达ER/PR/WT1；65%的患者发生肿瘤复发，35%的患者死于疾病。
本研究再次验证了现有的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的诊断标准。
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