Lynch 综合征 (LS)女性发生子宫内膜癌(EC)的风险较高,其次发生卵巢癌的风险也高。因为EC常为首发恶性肿瘤,所以预防性子宫切除已越来越多。
本研究汇报3个三级转诊中心一组70例LS患者的临床病理学特征,其中预防性子宫切除(PH)39例,非预防性子宫切除(NPH)31例。39例PH患者中,2例大体可见子宫内膜肿瘤,另外37例肉眼未见病变。24/39 (61.5%)例子宫内膜全部取材。
9/39 (23.1%) 例PHs有异常组织学发现:3例子宫内膜子宫内膜样癌(EECs),包括2例大体可见和1例镜下癌(0.6 cm),4例非典型性和6例无非典型性增生。NPH包括因子宫内膜和卵巢癌治疗切除的病例。肿瘤取材遵循标准方案。ECs病例包括26例EECs和1例透明细胞癌,中位大小3.7cm。EC中,10 (33.3%)例可见增生背景,4例显示非典型性。8(29.6%)例肿瘤位于子宫下段(全部为EECs)。EECs大部分为高分化(53.8%),FIGO I 期(77.8%)。乳头状结构常见(51.9%),4例伴微囊拉长和碎片状病灶。25.9%的子宫内膜肿瘤可见粘液分化,典型区域<10%。大部分子宫内膜肿瘤(81.5%)显示肿瘤浸润性淋巴细胞计数≥42/10HPF。4例肿瘤出现广泛坏死。8名患者有卵巢肿瘤(4例为同时性),包括2例子宫内膜样癌,2例透明细胞癌,1例交界性透明细胞腺纤维瘤,1例混合细胞型苗勒氏癌,1例原始神经外胚层肿瘤和1例转移性黑色素瘤。
应检查所有LS患者无肉眼病变外科标本的全部子宫内膜,因为这些患者中有些存在可治疗的早期肿瘤前或瘤性病变。LS相关的子宫内膜和卵巢肿瘤表型多变,常包括散发性癌中的不常见特征,但我们的经验是大部分为低级别和低分期癌。
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