非IgM副蛋白型淋巴浆细胞淋巴瘤具有临床与病理特征的异质性并可能具有MYD88 L265P突变

Kitagawa S,Zen Y,Harada K,Sasaki M,Sato Y,Minato H,Watanabe K,Kurumaya H,Katayanagi K,Masuda S,Niwa H,Tsuneyama K,Saito K,Haratake J,Takagawa K,Nakanuma Y

阅读：55 American Journal of Surgical Pathology； Volume 29, June 2005, Issue 6

Abstract

伴非免疫球蛋白M（IgM）型副蛋白血症的淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）目前了解仍然较少。本研究的目的是分析伴免疫球蛋白G（IgG）或免疫球蛋白A（IgA）型副蛋白的骨髓LPL患者临床病理学特征及MYD88 L265P突变状态，并分析这些病例与华氏巨球蛋白血症（WM）的关系。

重新查阅2007年1月1日至2014年6月30日期间被诊断为IgG或IgA型骨髓LPL的临床资料。回顾分析这些患者的临床病理学特征。所有病例均行等位基因特异性聚合酶链反应检测以评估MYD88 L265P突变状态。

27例LPL中，4例被重新分类为多发性骨髓瘤，其MYD88突变均为阴性。剩余23例LPL中10例（43%）MYD88 L265P突变阳性。MYD88突变状态与骨髓形态及表型特征无相关性，如Dutcher小体、肥大细胞、表达CD19的浆细胞及含铁血黄素的有无。但是这些特征在一些LPL病例中可出现，与WM相似。WM的临床特征，例如高凝血症在这组病例中并不常见，而且与MYD88突变状态不相关。

非IgM型LPL是一组临床与病理特征存在异质性的疾病，虽然MYD88突变比例低于经典型WM，常常携带MYD88L265P突变。MYD88突变状态与任何特异的病理或临床特征无相关性。

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非IgM副蛋白型淋巴浆细胞淋巴瘤具有临床与病理特征的异质性并可能具有MYD88 L265P突变

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