作者研究了58例上皮样神经鞘瘤的组织学特征和患者的临床结局，来阐述不典型组织学特征在上皮样神经鞘瘤中的意义。病例来自1999～2013年期间的会诊病例。男性31例，女性26例；年龄14～80岁（中位年龄38岁）；2例患者伴有1型神经纤维瘤病。肿瘤发生在真皮/皮下组织（n=56）或肌肉内（n=2），其中上肢（34.5%）、下肢（34.5%）、胸部/腹部/背部（18%）及其它一些少见的解剖位点（包括头皮、颈部、口唇和乳腺）。肿瘤直径0.25～4.5 cm （中位直径2.0 cm），典型者肿瘤边界清楚，被神经束膜包绕，由单一的或小的成群上皮样神经鞘细胞构成，具有温和的嗜双色性胞浆，偶尔可见核内假包涵体；间质为黏液样或透明变基质，厚壁血管常见（n=55）；最活跃区域的核分裂像0～9个/10 HPF(2.37 mm) (平均2～3个核分裂像/10 HPFs)。13例（22%）具有高核分裂率（≥3核分裂像/ 10HPFs）和核大小变化（≥3:1）的病例，诊断为不典型上皮样神经鞘瘤。全部（56/56）病例表达S100蛋白；部分病例（16/17）弥漫表达IV型胶原；除1例melan A阳性外，其余病例黑色素标记物均阴性。39例获得随访（随访时间6～174个月，中位随访时间78个月），其中31例（79%）无病生存（包括9/13不典型病例，中位随访时间78个月）；7例（18%）存活，但身体状况未知；1例死于与之无关的疾病；1例复发，但均未见转移。总之，上皮样神经鞘瘤，甚至具有不典型特征的，仍然是一种良性肿瘤，与上皮样恶性外周神经鞘膜瘤并不构成一个连续的组织学谱系，后者主要发生在深部软组织，并且具有更多的间变性特征。