25例子宫内膜神经内分泌癌的临床病理分析

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阅读：55 American Journal of Surgical Pathology； Volume 28, December 2004, Issue 12

Abstract

子宫内膜神经内分泌癌（NECa)是一种罕见的肿瘤。本研究作者分析了25例该肿瘤的临床病理特点。患者年龄范围37-87岁（中位年龄57岁），最常见的临床症状表现为阴道出血。10例为单纯性NECa，15例混合有其它组织学类型，最常见混合的是子宫内膜样腺癌。NECa其中包括大细胞型15例，小细胞型4例，混合型6例。89%的转诊/会诊病例意识到NECa的存在。所有肿瘤≥1项神经内分泌标记物阳性（CgA、Syn、CD56）。18例病例进行了其它免疫组化研究，17例CK阳性，6例p16弥漫阳性，6例PAX-8阳性，6例CD117阳性，1例TTF-1阳性。免疫组化证实18例中有8例错配修复蛋白表达异常（6例MLH1/PMS2缺失、1例MSH2/MSH6缺失及1例MSH6缺失）。按照FIGO分期，Ⅰ期（6例）、Ⅱ期（2例）、Ⅲ期（10例）、Ⅳ期（7例）。所有患者均进行了手术治疗，20例患者接受辅助治疗。12例患者死于疾病（平均生存时间12.3月）。11例患者诊断后存活（随访5-134个月），其中7例患者（3例Ⅰ期，4例Ⅲ期）达到了5年存活。总之，本研究中的子宫内膜NEca大部分是大细胞型或混合型。肿瘤通常表现为PAX-8阴性，这可能与微卫星的不稳定有关。识别NECa可能对该疾病患者的治疗有一定影响。尽管NECa通常具有侵袭性行为，但是本组病例中28%的患者至少存活5年。

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