儿童自身免疫性肝炎(AIH) 相对常见,具有特征性但相对不特异的组织病理学表现:常有显著的淋巴浆细胞浸润。
本文首次描述AIH常规HE染色切片中Kupffer细胞胞质内存在特征性透明小滴。
本文复习了波士顿儿童医院20年间(1992-2012年)30例AIH、30例乙型病毒性肝炎和30例丙型病毒性肝炎的儿童患者医疗记录和病理资料。所有患者均做过经皮肝穿刺活检,复习HE切片、PAS染色切片和经淀粉酶消化后PAS染色切片,90例肝穿刺活检均存在透明小滴。我们还对其中6例AIH肝穿刺活检进行了IgG、IgA和IgD免疫组化检测。30例AIH中有15例整个小叶内的Kupffer细胞内见透明小滴(13例透明小滴明显,2例透明小滴较少),与此相反,另外15例AIH不见透明小滴。见透明小滴的15例AIH分别为:I型AIH10例、II型AIH1例、AIH重叠综合征3例及未分类AIH1例。检测到的血清IgG水平,与患者活检结果有关。共有17例患者检测了血清IgG水平,活检中无透明小滴的患者平均血清IgG水平为1364 mg/dL,而有透明小滴的患者为3424 mg/dL(P=0.021)。6例免疫组化检测显示透明小滴几乎总是IgG阳性,IgA偶尔阳性,IgD很少阳性。丙型肝炎患者活检中均无透明小滴。1例乙型肝炎患者活检显示透明小滴,并见显著淋巴浆细胞浸润,该患血清IgG水平升高,血清SMA抗体阳性。
据我们所知,AIH常规HE切片Kupffer细胞中存在透明小滴从来没人描述过。透明小滴应与各种慢性肝脏疾病中Kupffer细胞内常见的非特异性颗粒溶酶体结构及嗜红细胞现象区别。透明小滴可发生于任何类型的AIH中,患者血清IgG水平相比活检中无透明小滴的患者升高2倍以上。识别Kupffer细胞中透明小滴为AIH和其它慢性肝炎的区别提供有用诊断线索。
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