脊索瘤是一种较少见的原发低度恶性骨肿瘤.手术整体切除是目前主要治疗方式,但其对化疗、放疗、及靶向治疗敏感性较低,患者术后复发率高,预后较差.目前免疫治疗在部分肿瘤中取得较好的疗效,也成为了脊索瘤保守治疗的重要研究方向.本文重点从免疫检查点阻断、嵌合抗原受体和肿瘤抗原疫苗等方面介绍免疫疗法应用于脊索瘤治疗的研究进展,并展望其发展方向.