WHO中枢神经系统肿瘤分类目录（2016年,第4版）

1 、弥漫性星形胶质细胞和少突胶质细胞瘤

弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型（Diffuse astrocytoma, IDH-mutant）

    ☉ 肥胖型星形细胞瘤，IDH突变型（Gemistocytic astrocytoma, IDH-mutant）

弥漫性星形细胞瘤，IDH野生型（Diffuse astrocytoma, IDH-wildtype）

弥漫性星形细胞瘤，NOS（Diffuse astrocytoma, NOS）

间变性星形细胞瘤，IDH突变型（Anaplastic astrocytoma, IDH-mutant）

间变性星形细胞瘤，IDH野生型（Anaplastic astrocytoma, IDH-wildtype）

间变性星形细胞瘤，NOS

胶质母细胞瘤，IDH野生型

    ☉ 巨细胞胶质母细胞瘤

    ☉ 胶质肉瘤

    ☉ 上皮样胶质母细胞瘤

胶质母细胞瘤，IDH突变型

胶质母细胞瘤，NOS

弥漫性中线胶质瘤，H3 k27m–突变型

少突胶质细胞瘤，IDH突变型和染色体1p/19q缺失

少突胶质细胞瘤，NOS

间变性少突胶质细胞瘤，IDH突变型和染色体1p/19q缺失

间变性少突胶质细胞瘤，NOS

少突星形细胞瘤，NOS

间变性少突星形细胞瘤，NOS

2、其他星形细胞肿瘤

毛细胞型星形细胞瘤

    ☉ 毛细胞黏液样星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

多形性黄色瘤型星形细胞瘤

间变性星形细胞瘤

3、室管膜肿瘤

室管膜下瘤

黏液乳头型室管膜瘤

室管膜瘤

    ☉ 乳头状室管膜瘤

    ☉ 透明细胞室管膜瘤

    ☉ 伸长细胞型室管膜瘤

室管膜瘤，RALA融合阳性

间变性室管膜瘤

4、其他胶质瘤

第三脑室脊索样胶质瘤

血管中心性脑胶质瘤

星形母细胞瘤

5、脉络丛肿瘤

脉络丛乳头状瘤

非典型脉络丛乳头状瘤

脉络丛癌

6、神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤

胚胎发育不良型神经上皮肿瘤

神经节细胞瘤

节细胞胶质瘤

间变性神经节胶质瘤

小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte–Lhermitte-Duclos病）

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤和神经节细胞瘤

乳头状胶质神经元肿瘤

菊形团形成型胶质神经元肿瘤

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

中枢神经细胞瘤

脑室外神经细胞瘤

小脑脂肪神经细胞瘤

副神经节瘤

7、松果体区肿瘤

松果体细胞瘤

中分化松果体实质肿瘤

松果体母细胞瘤

松果体区乳头状肿瘤 

8、胚胎性肿瘤

髓母细胞瘤

髓母细胞瘤，NOS

髓母细胞瘤，基因定义

    ☉ 髓母细胞瘤，Wnt激活型

    ☉ 髓母细胞瘤，SHH激活和TP53突变

    ☉ 髓母细胞瘤，SHH激活TP53野生型

    ☉ 髓母细胞瘤，非Wnt /非Shh

髓母细胞瘤，组织学定义

    ☉ 髓母细胞瘤，经典

    ☉ 促结缔组织增生性/结节性髓母细胞瘤

    ☉ 髓母细胞瘤伴广泛结节

    ☉ 大细胞/间变性髓母细胞瘤

胚胎性肿瘤伴多层菊形团，C19MC变异型

胚胎性肿瘤伴多层菊形团，NOS

其他中枢神经系统胚胎肿瘤

    ☉ 髓上皮瘤

    ☉ CNS神经母细胞瘤

    ☉ CNS节细胞神经母细胞瘤

    ☉ CNS胚胎性肿瘤，NOS

非典型畸胎样/横纹肌样瘤

CNS胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征（CNS embryonal tumour with rhabdoid features）

9、颅神经和椎旁神经肿瘤

神经鞘瘤

    ☉ 细胞性神经鞘瘤

    ☉ 丛状神经鞘瘤

    ☉ 黑色素性神经鞘瘤

神经纤维瘤

    ☉ 非典型神经纤维瘤

    ☉ 丛状神经纤维瘤

神经束膜瘤

混合性神经鞘瘤

恶性外周神经鞘的肿瘤（MPNST）

    ☉ 去分化恶性外周神经鞘瘤

    ☉ 上皮样恶性外周神经鞘瘤

    ☉ 恶性外周神经鞘瘤伴神经束膜分化

10、脑膜肿瘤

脑膜瘤

脑膜瘤的特殊类型

    ☉ 脑膜瘤脑膜瘤

    ☉ 纤维型脑膜瘤

    ☉ 过渡型脑膜瘤

    ☉ 砂粒体型脑膜瘤

    ☉ 血管瘤型脑膜瘤

    ☉ 微囊型脑膜瘤

    ☉ 分泌型脑膜瘤

    ☉ 淋巴浆细胞型脑膜瘤

    ☉ 化生型脑膜瘤

    ☉ 脊索样脑膜瘤

    ☉ 透明细胞脑膜瘤

    ☉ 不典型脑膜瘤

    ☉ 乳头状脑膜瘤

    ☉ 横纹肌样脑膜瘤

    ☉ 间变性（恶性）脑膜瘤

11、间叶来源，非上皮性肿瘤

孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤

血管母细胞瘤

血管瘤

上皮样血管内皮瘤

血管肉瘤

卡波西肉瘤

尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤

脂肪瘤

血管脂肪瘤

冬眠瘤

脂肪肉瘤

韧带样纤维瘤病

肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤

良性纤维组织细胞瘤

纤维肉瘤

未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤

平滑肌瘤

平滑肌肉瘤

横纹肌瘤

横纹肌肉瘤

软骨瘤

软骨肉瘤

骨瘤

骨软骨瘤

骨肉瘤

12、黑色素肿瘤

脑膜黑素细胞增生症

脑膜黑色素瘤病

脑膜黑色素细胞瘤

脑膜恶性黑色素瘤

13 淋巴组织肿瘤 Lymphomas 

 中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma of the CNS）

 Corticoid-mitigated lymphoma

 Sentinel lesions 

 Immunodefi ciency-associated CNS lymphomas 

 AIDS-related diffuse large B-cell lymphoma 

 EBV+ diffuse large B-cell lymphoma, NOS 

 Lymphomatoid granulomatosis 

 Intravascular large B-cell lymphoma 

 Miscellaneous rare lymphomas in the CNS

 Low-grade B-cell lymphomas 

 T-cell and NK/T-cell lymphomas 

 Anaplastic large cell lymphoma (ALK+/ALK–) 

 MALT lymphoma of the dura 

14 Histiocytic tumours

 Langerhans cell histiocytosis 

 Erdheim–Chester disease 

 Rosai–Dorfman disease 

 Juvenile xanthogranuloma 

 Histiocytic sarcoma 

15 Germ cell tumours 

 Germinoma 

 Embryonal carcinoma 

 Yolk sac tumour 

 Choriocarcinoma 

 Teratoma 

 Mature teratoma 

 Immature teratoma 

 Teratoma with malignant transformation

 Mixed germ cell tumour 

16 Familial tumour syndromes

 Neurofi bromatosis type 1 

 Neurofi bromatosis type 2 

 Schwannomatosis 

 Von Hippel–Lindau disease

 Tuberous sclerosis 

 Li–Fraumeni syndrome 

 Cowden syndrome 

 Turcot syndrome

 Mismatch repair cancer syndrome

 Familial adenomatous polyposis

 Naevoid basal cell carcinoma syndrome 

 Rhabdoid tumour predisposition syndrome 

17 Tumours of the sellar region 

 Craniopharyngioma 

 Adamantinomatous craniopharyngioma 

 Papillary craniopharyngioma 

 Granular cell tumour of the sellar region

 Pituicytoma 

 Spindle cell oncocytoma 

18 Metastatic tumours 

Contributors 

Declaration of interest statements

IARC/WHO Committee for ICD-O 

Sources of fi gures and tables 

References 

Subject index 

List of abbreviations