WHO软组织肿瘤分类目录（2013年,第4版）

脂肪细胞肿瘤

良性

脂肪瘤 8850 /0

脂肪瘤病 8850 /0

神经脂肪瘤病 8850 /0

脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病  8881 /0

血管脂肪瘤 8861 /0

肌脂肪瘤 8890 /0

软骨样脂肪瘤 8862 /0

肾外血管肌脂肪瘤 8860 /0

肾上腺外髓脂肪瘤 8870 /0

梭形细胞/多形性脂肪瘤  8857 /0

冬眠瘤 8880 /0

中间型（局部有侵袭性）

非典型脂肪瘤性肿瘤/  8850 /1

    高分化脂肪肉瘤   8850 /3

恶性

去分化脂肪肉瘤  8858 /3

黏液样脂肪肉瘤  8852 /3

多形性脂肪肉瘤  8854 /3

脂肪肉瘤，非特殊型  8850 /3

纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤

良性

结节性筋膜炎  8828 /0^*

增生性筋膜炎  8828 /0^*

增生性肌炎  8828 /0^*

骨化性肌炎

肢端纤维-骨性假瘤

缺血性筋膜炎

弹力纤维瘤 8820 /0

婴儿纤维性错构瘤

颈纤维瘤病

幼年性透明变纤维瘤病

包涵体纤维瘤病

腱鞘纤维瘤 8813 /0

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤 8810 /0

乳腺型肌纤维母细胞瘤 8825 /0

钙化性腱膜纤维瘤  8816 /0^*

血管肌纤维母细胞瘤 8826 /0

富于细胞血管纤维瘤 9160 /0

项型纤维瘤 8810 /0

Gardner纤维瘤  8810 /0

钙化性纤维性肿瘤  8817 /0^*

中间型（局部有侵袭性）

掌/跖纤维瘤病  8813/1^*

韧带样型纤维瘤病 8821/1

脂肪纤维瘤病  8851 /1^*

巨细胞纤维母细胞瘤  8834 /1

中间型（罕见转移）

隆突性皮肤纤维肉瘤  8832 /1^*

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤  8832 /3^*

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤  8833 /1^*

孤立性纤维性肿瘤  8815 /1^*

     孤立性纤维性肿瘤，恶性型 8815 /3

炎性肌纤维母细胞肿瘤 8825 /1

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤  8825 /3^*

黏液炎性纤维母细胞瘤肉瘤/非典型

黏液炎性纤维母细胞肿瘤  8811 /1^*

婴儿纤维肉瘤 8814 /3

恶性

成人型纤维肉瘤 8810 /3

黏液性纤维肉瘤 8811 /3

低度恶性纤维黏液样肉瘤  8840 /3^*

硬化性上皮样纤维肉瘤  8840 /3^*

所谓的纤维组织细胞性肿瘤

良性

腱鞘巨细胞肿瘤

局限型 9252 /0

弥漫型  9252 /1^*

恶性 9252 /3

深在性良性纤维组织细胞瘤 8831/0

中间型（罕见转移）

丛状纤维组织细胞瘤 8835 /1

软组织巨细胞瘤 9251 /1

平滑肌肿瘤

良性

深部平滑肌瘤 8890 /0

恶性

平滑肌肉瘤（除外皮肤） 8890 /3

周细胞性（血管周细胞性）肿瘤

血管球瘤及其变异型 8711/0

血管球瘤病 8711/1^*

恶性血管球瘤病 8711/3

肌周上皮细胞瘤 8824/0

肌纤维病 8824/0

肌纤维瘤病 8824/1

血管平滑肌瘤 8894/0

骨骼肌肿瘤

良性

横纹肌瘤 8900 /0

     成人型  8904 /0

     胎儿型  8903 /0

     生殖器型  8905 /0

恶性

胚胎性横纹肌肉瘤（包括葡萄状和间变型） 8910 /3

腺泡状横纹肌肉瘤 （包括实性和间变型） 8920 /3

多形性横纹肌肉瘤 8901 /3

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤  8912 /3

血管性肿瘤

良性

血管瘤 9120 /0

滑膜型

静脉型 9122 /0

动静脉血管瘤/畸形  9123 /0

肌内血管瘤 9132 /0

上皮样血管瘤 9125 /0

血管瘤病

淋巴管瘤 9170 /0

中间型（局部有侵袭性）

Kaposi型血管内皮瘤 9130 /1

中间型（罕见转移）

网状血管内皮瘤  9136 /1^*

乳头状淋巴管内血管内皮瘤 9135 /1

混合性血管内皮瘤 9136 /1

假肌源性血管内皮瘤 9136 /1

Kaposi肉瘤 9140 /1

恶性

上皮样血管内皮瘤 9133 /3

软组织血管肉瘤 9120 /3

软骨-骨性肿瘤

软组织软骨瘤 9220/0

骨外间叶性软骨肉瘤 9240/3

骨外骨肉瘤 9180 /3

胃肠道间质瘤

良性胃肠道间质瘤 8936 /0

胃肠道间质瘤，恶性潜能未定 8936 /1

胃肠道间质瘤，恶性 8936 /3

周围神经肿瘤

良性

神经鞘瘤（包括变异型） 9560 /0

色素性神经鞘瘤  9560 /1^*

神经纤维瘤（包括变异型） 9540 /0

     丛状神经纤维瘤  9550 /0

神经束膜瘤 9571 /1

恶性神经束膜瘤 9571 /3

颗粒细胞肿瘤 9580 /0

皮肤神经鞘黏液瘤 9562 /0

孤立性局限性神经瘤 9570 /0

异位性脑膜瘤/脑膜上皮型错构瘤  9530 /0

鼻神经胶质异位

良性蝾螈瘤

混合性神经鞘肿瘤  9563 /0^*

恶性

恶性外周神经鞘膜瘤 9540 /3

上皮样恶性外周神经鞘膜瘤  9542 /3^*

恶性蝾螈瘤 9561 /3

恶性颗粒细胞瘤 9580 /3

外胚叶间叶瘤 8921 /3

不确定分化的肿瘤

良性

肢端纤维黏液瘤 8811 /0

肌内黏液瘤（包括富于细胞型） 8840 /0

关节旁黏液瘤 8840 /0

深部（侵袭性）血管黏液瘤 8841 /0^*

多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤 8802/1^*

异位错构瘤性胸腺瘤 8587 /0

中间型（局部有侵袭性）

含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤 8811/1^*

中间型（罕见转移）

非典型纤维黄色瘤 8830/1

血管瘤样纤维组织细胞瘤 8836/1

骨化性纤维黏液样肿瘤 8842/0

    骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性 8842/3^*

混合瘤，非特殊型 8940/0

混合瘤，非特殊型，恶性 8940/3

肌上皮瘤 8982 /0

肌上皮癌 8982 /3

磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性 8990 /0

磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性 8990 /3

恶性

滑膜肉瘤，非特殊型 9040 /3

滑膜肉瘤，梭形细胞型 9041 /3

滑膜肉瘤，双相型 9043 /3

上皮样肉瘤 8804 /3

腺泡状软组织肉瘤 9581 /3

软组织透明细胞肉瘤 9044 /3

骨外黏液样软骨肉瘤 9231 /3

骨外尤文肉瘤 9364 /3

恶性间叶瘤

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 8806 /3

肾外横纹肌样瘤 8963 /3

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤

PEComa，非特殊型，良性 8714 /0^*

PEComa，非特殊型，恶性 8714 /3^*

内膜肉瘤 9137/3^*

未分化/未分化类肉瘤

未分化梭形细胞肉瘤 8801 /3

未分化多形性肉瘤 8802 /3

未分化圆形细胞肉瘤 8803 /3

未分化上皮样肉瘤 8804 /3

未分化肉瘤，非特殊型 8805 /3

注：^a形态学代码采用肿瘤学疾病国际分类(ICD-O) 。生物行为学编码：良性肿瘤为/0，非特异性的、交界性的或未确定生物学行为的为/1，原位癌及上皮内瘤变Ⅲ为/2，恶性为/3。^b考虑到对一些疾病认识的变化，对先前的WHO肿瘤组织学分类{1906A}进行了一些改动；^*标记的是在2012年得到了国际癌症研究所/WHO委员会认证的ICD-O新编码。