后纵膈肉瘤罕见，大多数为神经源性肿瘤。我们研究了18例位于后纵膈的脂肪肉瘤；由于发生于少见部位，一些肿瘤诊断困难。该组病例包括11名男性和7名女性，年龄29-87岁（平均57岁）。肿瘤呈大的分叶状肿块，最大直径从6到30cm（平均15cm）。症状包括咳嗽，吞咽困难和胸痛。4名患者无症状，胸部X线检查时偶然发现肿瘤。组织学上，10/18（55%）的病例为非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤，其中一例含平滑肌成份（脂肪平滑肌肉瘤）；3/18（16%）为去分化脂肪肉瘤，其中一例也含有平滑肌成份；3/18（16%）为粘液性/圆细胞脂肪肉瘤；2/18（11%）为多形性脂肪肉瘤。高分化脂肪肉瘤病例多为硬化型；但，其中5例也出现显著粘液样间质，极其类似粘液性脂肪肉瘤。

选择性对病例行免疫组织化学染色；4/8病例呈S-100蛋白灶性阳性，5/8病例呈MDM-2核阳性。3例粘液性脂肪肉瘤MDM2全部阴性。2例脂肪平滑肌肉瘤中的平滑肌成份呈SMA和desmin阳性。2例高分化脂肪肉瘤的FISH检测结果显示12q13-15MDM2高水平扩增；2例均未见12q13.1-q13.2CHOP易位。11例行外科完全切除；但仅4例取得阴性外科切缘。13例患者临床随访1到192个月（中位28个月）。2名粘液性/圆细胞脂肪肉瘤患者分别于4个月和3年后死于肿瘤。2例均在死亡时出现广泛播散转移性疾病。6名（6/10）高分化脂肪肉瘤患者无病生存（在4,7,12,15和25个月时），3名（3/10)患者带病生存（在3,4和6个月时）。1名高分化脂肪肉瘤患者多次复发，14年后出现肝转移；但该名患者在第16年时仍存活良好。5名患者失访。总之，后纵膈脂肪肉瘤的生物学行为似乎与组织学亚型高度相关，与腹膜后脂肪肉瘤一致。