含大量结晶的组织细胞增生(CSH)是浆细胞瘤中一种罕见表现。CSH被认为是溶酶体内沉积物,也就是分泌的类蛋白或免疫球蛋白,常表达K免疫球蛋白轻链并最终聚集成结晶。由于该病非常罕见,所以骨髓的CSH常造成诊断上的困难。
一位57岁老年女性具有IgA κ 单克隆蛋白血症和单克隆蛋白尿。在骨髓穿刺液中,浆细胞最初计数比预计的要少,然而含有细胞内结晶的组织细胞量是增加的。我们用α-醋酸萘酯酶(ANAE)染色来鉴别真正的组织细胞和浆细胞。对骨髓活检标本行κ、CD138、CD56和CD68的免疫染色。
真正包含结晶体的组织细胞ANAE染色强阳性,而胞浆内出现结晶的浆细胞不着色。活检标本显示弥漫浸润的CD138阳性的浆细胞。我们也通过免疫染色证实了浆细胞、组织细胞和它们的结晶体的存在。这例最后诊断为浆细胞骨髓瘤。
这例诊断是具有挑战性的;骨髓检查与其它组织细胞增生症有相似的特征。免疫组化的应用能够诊断浆细胞骨髓瘤中的CSH。
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