恶性周围神经鞘膜瘤和富细胞性神经鞘瘤的形态学及免疫组织化学特点

Hilton DA,Penney M,Evans B,Sanders H,Love S

阅读：247 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, April 2002, Issue 4

Abstract

富细胞性神经鞘瘤是一个少见、但了解比较清楚的良性周围神经鞘瘤，有时被误诊为恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）。为了达成富细胞性神经鞘瘤的一致性诊断标准，我们回顾性研究了2个研究所115例MPNST和26例富细胞性神经鞘瘤。对电子病历的临床资料和形态学特点、最高分裂指数、 Ki67标记和免疫组化染色 (SOX10, SOX2, p75NTR, p16, p53, EGFR, and neurofibromin) 进行了评价。一些特点有助于区分二者，第一，富细胞性神经鞘瘤没有转移或死于该疾病者，与MPNST不同；更特异的是二者 5年无进展生存分别为100 和18%, 5年无疾病生存分别为100 和32% 。第二，神经鞘漩涡排列、肿瘤周围被膜，被膜下淋巴细胞、富于巨噬细胞、缺少束状排列均支持富细胞性神经鞘瘤，而血管周围富细胞性、瘤细胞突入血管腔和坏死均支持MPNST。第三，SOX10、neurofibromin或p16 表达完全缺失，或EGFR 表达对于MPNST特异(P<均0.001)。p75NTR 表达于80%MPNST ，而富细胞性神经鞘瘤为31% (P<0.001)。第四， Ki-67指数≥20% 高度提示MPNST (敏感性87% ，特异性96% )。综上，这些形态学和免疫组织化学特点对于区别MPNST和富细胞性神经鞘瘤有高度敏感性和特异性。需要更多的多中心回顾性和前瞻性大数据研究结果来证实我们的发现。

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恶性周围神经鞘膜瘤和富细胞性神经鞘瘤的形态学及免疫组织化学特点

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