同时发生MYC和BCL2异常而非易位的B细胞淋巴瘤生物学行为与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相似

Giannini C,Scheithauer BW,Lopes MB,Hirose T,Kros JM,VandenBerg SR

阅读：19 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, April 2002, Issue 4

Abstract

有IGH@BCL2 和MYC重排的大B细胞淋巴瘤称为双重打击淋巴瘤 (DHL),临床上侵袭性强预后差。一些大B细胞淋巴瘤有同时发生的MYC和BCL2异常，但不是二者均为易位。关于这类被归为非典型DHL的特点我们所知甚少。我们研究了40 例非典型DHL ，男性21 人，女性19 人，中位年龄60岁。 9例 (23%) 患者有B细胞非霍奇金淋巴瘤病史。 30 例弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL), 7例具有介于DLBCL 和Burkitt 淋巴瘤特点之间、未分类的B细胞淋巴瘤， 3 例DLBCL伴滤泡淋巴瘤。 CD10、BCL2和MYC 表达阳性率分别为28/39 (72%), 33/35 (94%), 和14/20 (70%) 。患者经标准化疗 (n=14) 或更激进化疗 (n=17)。我们比较了非典型DHL 组和76例DHL以及35 例无MYC 和BCL2 异常的DLBCL。非典型和典型DHL患者的临床病理特点和治疗相似。非典型双重打击淋巴瘤患者总的生存率与双重打击淋巴瘤的相似(P=0.47)，相比MYC和BCL2正常的DLBCL来说 (P=0.02)明显更恶。二者稍有区别，即非典型双重打击淋巴瘤更具备DLBCL 形态(P<0.01), 不常表达CD10 (P<0.01)，患者血清乳酸脱氢酶升高不多见(P=0.01)。总之，这些结果支持将MYC/BCL2 DHL 谱系扩展到包括大B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL2 异常而非伴共易位的情况。

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同时发生MYC和BCL2异常而非易位的B细胞淋巴瘤生物学行为与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相似

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