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儿童肝脏血管源性肿瘤22例患者临床病理分析

袁理[1]王凤华[1]李丽萍[1]陈峥嵘[1]陈凯[1]曾亮[1]覃良军[1]牛会林[1]

摘要

目的:探讨儿童肝脏血管源性肿瘤的临床病理特征。方法:对2007年9月至2020年11月广州市妇女儿童医疗中心22例儿童肝脏血管源性肿瘤患者的临床特征、标本的组织学及免疫组织化学染色结果进行总结分析。结果:22例儿童肝脏血管源性肿瘤,年龄1个月至2.5岁,平均年龄9个月。男10例,女12例。早产儿及低出生体重儿5例,产前发现肝脏病变3例,伴有皮肤血管瘤1例,伴有贫血6例,均未出现Kasabach-Merritt现象。CT检查肝组织内孤立性病变17例,多灶性5例。病理学检查:肿瘤直径0.6~11.0 cm,切面实性,灰红灰褐色,6例中央见出血坏死。显微镜下,15例孤立性先天性肝血管瘤见特征性的中央坏死区,周围组织疏松,可见毛细血管增生,管腔之间较多残留小胆管,扩张的血管内血栓形成,其中可见髓外造血及钙化。5例多灶性肝婴儿血管瘤见毛细血管分叶状或弥漫排列,管腔大小不等,可见较肥胖的血管内皮细胞及血管周细胞。2例海绵状血管瘤(静脉畸形)由扩张的分支状薄壁血管组成,内衬扁平的内皮细胞。22例肝脏血管瘤均表达血管内皮标志物CD31及CD34,不表达D2-40。5例多灶性肝婴儿血管瘤Glut1阳性,其余Glut1均阴性。结论:儿童肝脏血管源性肿瘤罕见,其分型与成人不同,明确病理诊断具有重要意义。

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