目的:探讨肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤（adrenocortical oncocytic tumors，ACOT）的临床病理特征，对比分析Lin-Weiss-Bisceglia（LWB）评分及赫尔辛基评分两种评分标准的病理诊断应用价值。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2008年3月至2019年7月诊断的44例ACOT，进行形态学观察，依照两种评分标准重新评估良恶性。免疫组织化学采用EnVision染色。结果:患者男性23例，女性21例，平均年龄46岁。镜下见肿瘤可呈小梁状、菊形团、腺样及微囊结构排列，透明细胞稀少或无，细胞多数有中度异型性，核内包涵体易见。免疫组织化学染色表达Melan A、α抑制素、突触素、calretinin，Ki-67平均阳性指数：良性3%、恶性潜能约5%、恶性多数>20%。依据LWB评分，左侧多发，占61.4%（27/44）；良性59.1%（26/44），恶性潜能6.8%（3/44），恶性34.1%（15/44），15例恶性病变中13例可见核分裂象>5个/50 HPF，11例伴有坏死，10例伴有包膜侵犯。依据赫尔辛基评分，良性65.9%（29/44），恶性34.1%（15/44），两种评分结果差异无统计学意义（ P>0.05）。随访9~144个月，无病存活31例，复发或转移13例。 结论:ACOT良性多见，左侧多发，恶性者易复发及转移。LWB评分标准中形态学参数（核分裂计数增多、坏死和包膜侵犯）联合赫尔辛基评分免疫组织化学参数（Ki-67）有助于恶性ACOT的诊断，并且是重要的预后参考指标。