肝多发性上皮样血管周细胞肿瘤2例
摘要
肝脏血管周细胞肿瘤(肝血管平滑肌脂肪瘤),特别是上皮样血管平滑肌脂肪瘤,较为罕见.肝脏多发性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床极为罕见,目前未见系统性报道.本研究总结2例肝脏多发性血管平滑肌脂肪瘤临床病理及组织学表型特点,分析诊断、鉴别诊断、预后资料,并进行文献复习,以期提高临床、影像术前认识.2例多发性肝占位患者,均为女性,年龄分别为37岁和46岁.术前影像学怀疑为肝内转移性肝细胞癌.HE染色显示血管平滑肌脂肪瘤细胞弥漫片状排列,呈上皮样,可见核偏位"鱼眼样"细胞核,肿瘤内可见分化好的厚壁血管及脂肪组织.免疫组织化学片状肿瘤细胞特征性表达黑色素标记A103及HMB45阳性,肝细胞来源标记阴性.2例患者随访48～84个月无复发、转移.肝脏多发性血管平滑肌脂肪瘤预后较好,术前影像学多怀疑为转移性肿瘤,穿刺及免疫组织化学检查可明确诊断,患者预后好.
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