原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤临床病理学分析
摘要
目的:探讨原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤（primary central nervous system T-cell lymphomas，TPCNSL）临床病理特征、诊断及鉴别诊断，并分析其生物学行为及预后。方法:收集2014年9月至2019年9月南京医科大学第一附属医院收治的经病理确诊的TPCNSL 3例，观察其临床及影像学表现，分析其组织学、免疫组织化学、分子遗传学特点，收集随访结果，并复习相关文献。结果:经电子病历系统查询，6 816例脑肿瘤患者中原发性中枢神经系统淋巴瘤97例。其中3例为TPCNSL，男性2例，女性1例，年龄60、67、82岁。临床表现多样，均出现不同程度的肢体乏力、麻木，行走不稳；其中1例伴有烦躁不安、易激惹；1例伴有精神萎靡、嗜睡。镜下肿瘤细胞弥漫分布或围血管生长；瘤细胞异型性明显，可见活跃的核分裂。免疫组织化学3例均阳性表达白细胞共同抗原、CD3、CD43、T细胞胞质内抗原1、穿孔素，2/3例表达CD5、颗粒酶B，Ki-67阳性指数70%~80%。EB病毒编码的小RNA原位杂交均阴性；T细胞受体基因重排均阳性。随访1~6个月，术后仅1例接受化疗，并于术后3个月复发死亡；1例于单纯手术后5个月复发死亡；余1例术后4个月余，未见明确复发及转移征象，后期将继续跟进随访。结论:TPCNSL非常少见。因临床表现不典型、组织学形态多样，且预后极差，早期明确诊断、及时治疗对于提高患者生存率显得尤为重要。
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