IgG4相关性肾病1例
摘要
IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)是IgG4相关疾病累及肾脏的一种表现形式,临床相对罕见.其主要特征为血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润肾间质,临床上常表现为急性或慢性肾功能不全.湖北医药学院附属太和医院收治1例明确诊断为IgG4-RKD并行糖皮质激素治疗有效的患者.该患者虽有反复发作性胰腺炎,但最终经肾穿刺活检确诊为IgG4-RKD,故此类疾病在以消化系统为首发表现时,需同时注意是否合并多系统损伤,以早期发现并干预.本例患者此次发病表现为双下肢无力,无其他阳性症状及体征,血清学检查提示IgG4水平明显升高,肾活检提示肾间质炎性细胞浸润及纤维化,进一步行免疫组织化学可见大量IgG4阳性细胞.
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