眼眶髓系肉瘤2例临床病理特征分析并文献复习
摘要
收集1例儿童眼眶白血病性髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)及1例成人眼眶孤立性MS(isolated myeloidsarcoma,IMS)病例,采用光镜及免疫组织化学等方法分析其临床病理特征并复习文献.2例患者均为男性,年龄分别为9岁和36岁,以眼球突出、眼球运动障碍及眼睑水肿等症状入院,肿瘤切除标本在光学显微镜下肿瘤细胞弥漫分布,形态较一致,中等或偏大,细胞质少、淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,部分细胞核空泡状,核仁明显,核分裂象易见,可见散在分布嗜酸性粒细胞,肿瘤细胞均浸润周围组织;2例免疫组织化学均呈髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO),溶菌酶(lysozyme),CD117,CD34,CD31,CD43等阳性,手术切除后2例患者眼部症状均明显缓解,1例患儿后经外院骨髓涂片诊断为急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML),FISH检测出AML 1/ETO融合基因,最终确诊为左眼眶白血病性MS;另1例患者随访2年查见白血病证据,确诊为右眼眶IMS.眼眶MS罕见,缺乏特征性的临床表现,仅以眼眶部位症状就诊,常被误诊漏诊,特别是小儿以眼眶MS为首发症状的白血病性MS和眼眶IMS,应结合免疫组织化学、分子检测及骨髓学检测,与其他肿瘤相鉴别.
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