婴儿骨化性肾肿瘤1例并文献复习
摘要
目的 探讨婴儿骨化性肾肿瘤(ossifying renal tumor of infancy,ORTI)的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例ORTI患儿的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献.结果 患儿因肉眼血尿入院,CT示右肾实质内可见类圆形等低密度占位,其内可见少许片状高密度影.肾脏中部见棕红色结节状病灶,大小1cm×1 cm×0.8 cm.肿瘤组织由骨样基质、骨母细胞样细胞及梭形细胞构成.免疫表型:梭形细胞表达WT-1、vimentin、CD99及SMA,不表达Pax-2、Pax-8;骨母细胞样细胞不表达WT-1,表达vimentin、CD99、SMA及SATB2.结论 ORTI属于非常罕见的良性肿瘤,临床主要表现为无痛性血尿,影像学检查可发现高密度占位或钙化灶,应根据其临床症状、影像学检查及组织学检查做出正确诊断,避免过度治疗.
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