软组织血管纤维瘤24例临床病理学观察
摘要
目的 探讨软组织血管纤维瘤(AFST)的临床病理特点、分子遗传学特征、病理诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习复旦大学附属肿瘤医院2011至2017年24例AFST的临床病理学资料,行形态学观察、免疫组织化学染色和荧光原位杂交并复习相关文献.结果 24例患者,男性15例,女性9例(男:女=1.7:1.0).发病年龄8～68岁,平均年龄45岁.发生部位:四肢14例(上肢3例,下肢11例),躯干7例,颞部、腹膜后和肝脏各1例.临床上多表现为缓慢生长的无痛性肿块,直径0.8～14.0 cm,平均4.6 cm.镜下观察:多数肿瘤境界清楚,有纤维性包膜,少数病例局部浸润邻近的纤维脂肪组织.肿瘤主要由稀疏分布的短梭形细胞和丰富的薄壁分支状血管组成,分布于黏液样、纤维黏液样或胶原性间质中.周边均可见圆形或不规则形扩张的中等大血管.免疫组织化学标记:短梭形细胞主要表达波形蛋白(5/5),不同程度表达上皮细胞膜抗原(2/4)、雌激素受体(1/2)、孕激素受体(2/3)、α?平滑肌肌动蛋白(1/18)和结蛋白(1/10),Ki?67阳性指数均小于5％.CD34、CD31和ERG清晰显示肿瘤内血管的轮廓和分布.4例行荧光原位杂交检测,其中3例存在NCOA2基因相关易位.17例获得随访资料,随访时间3～69个月(平均30个月),均无瘤生存.结论 AFST是一种良性纤维性肿瘤的新类型,以含有大量薄壁分支状小血管为特征,并显示特征性的NCOA2基因相关易位,需注意与血管性肿瘤及其他富含黏液样基质的软组织肿瘤相鉴别.
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