摘要
目的 探讨原发性肝神经内分泌癌(PHNEC)的临床病理特点、影像学改变及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例PHNEC的临床病理资料并复习相关文献.结果 2例患者临床表现为上腹部疼痛不适及肝功能不同程度异常.影像学显示肝巨大占位性病变.镜下肿瘤细胞主要呈不规则巢团状或弥漫片状分布,亦可见索状排列,肿瘤内血管丰富.肿瘤细胞体积偏小,短梭形或淋巴细胞样;细胞坏死明显,核分裂象多见.免疫组化:肿瘤细胞Syn、CHG-A和CD56(+).2例均行选择性肝动脉栓塞(TACE)治疗;1例失访,1例死亡,生存期6个半月.结论 原发性肝神经内分泌癌是一种罕见的肿瘤,起病隐匿,早期诊断困难,确诊有赖于常规病理及免疫组化.鉴于该肿瘤恶性程度高,对于不能手术切除的患者,肝动脉栓塞有助于提高患者生存期.
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