摘要
目的 探讨脂肪纤维瘤病的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后.方法 对6例脂肪纤维瘤病临床病理特征、组织形态学及免疫组化进行观察分析并复习相关文献.结果 6例患者中4例男性,2例女性,年龄6月~6岁,平均24.8月,表现为发生于手、足、胸壁、腰部、臀部和背部界限不清的缓慢生长的无痛性肿块.肿瘤由纤维性梭形细胞和成熟的脂肪组织构成.免疫组化:梭形细胞表达vimentin(6/6)、CD34(6/6)、bcl-2 (4/6)和CD99(5/6),其中2例SMA灶性阳性,6例均不表达desmin、β-catenin、Myogenin和MyoD1.结论 脂肪纤维瘤病是一种好发于婴幼儿的软组织肿瘤,较罕见,属于中间型肿瘤,容易与其他肿瘤混昆淆导致误诊,只要充分认识其临床、组织形态学与免疫组化特征,往往可以对其作出正确诊断.
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