小肠转移性上皮样血管肉瘤1例临床病理分析
摘要
目的 探讨小肠上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断.方法 分析1例小肠转移性EA的临床资料,观察其组织学形态、免疫表型及FISH检测,并复习相关文献.结果 患者右大腿皮肤EA术后1年,小肠镜示肠腔内黏膜呈息肉状突起,组织学检查见肿瘤细胞呈上皮样条索状分布,部分形成血管样裂隙,细胞呈乳头状生长,细胞圆形或多边形,空泡状胞质,内含红细胞,其组织形态呈典型的EA.免疫组化标记CD31、ERG、Fli-1、CK均阳性.FISH检测CAMTA1基因断裂阴性.结论 小肠原发性或转移性EA临床罕见,预后差,需与低分化癌或转移癌、胃肠道间质瘤等鉴别.
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