先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析
摘要
目的 探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料.结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑.组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变.结论 该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征.病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据.
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