腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤13例临床病理分析
摘要
目的 探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤( malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达.方法 回顾性分析13例MPNST的临床病理特征及预后情况;应用免疫组化法检测MPNST、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中H3K27me3的表达,并复习相关文献.结果 13例MPNST均为高级别,肿瘤平均直径20 cm;2年生存率约60% ;5年生存率约30% ;与NF-1相关型及散发型相比,放疗( radiation therapy, RT)相关型具有较差的预后(P＜0. 05);复发及远处转移患者具有较差的预后(P＜0. 05);年龄对患者生存率无明显影响(P＞0. 05).免疫组化结果显示13例MPNST中11例H3K27me3表达缺失;且H3K27me3在MPNST中的表达与在滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中的表达相比差异有统计学意义(P＜0. 05).结论 腹膜后MPNST以高级别常见,肿瘤体积相对较大,预后较差;RT相关型、复发及远处转移是影响疾病生存率的重要因素;H3K27me3缺失更常见于高级别MPNST,可能是MPNST的有效标志物.
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