黏液型滑膜肉瘤2例并文献复习
摘要
目的 探讨黏液型滑膜肉瘤(myxoid synovial sarcoma,MSS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对2例MSS进行组织形态学观察、免疫组化染色、分子病理学检测并复习相关文献.结果 例1男性,例2女性.年龄分别为71岁及15岁.例l肿物位于左下腹,例2肿物位于左侧额颞叶.镜检:例1低倍镜下肿瘤呈结节样,结节内肿瘤由细胞疏松区与致密区组成.疏松区细胞呈漩涡状、束状、片状排列,间质见大量黏液样基质,细胞异型性明显.致密区细胞丰富,瘤细胞呈束状、鱼骨样排列.例2肿瘤由细胞疏松区及致密区组成,两者间相互移行.疏松区细胞呈疏松网状、片状排列,间质见大量黏液样基质.部分区域见少量上皮样细胞,呈小簇状分布.致密区细胞丰富,呈束状、片状排列.未侵犯脑组织.免疫表型:例1,BCL-2、vimentin阳性,o-SMA和EMA部分细胞阳性,CD34、CD57、S-100、CD117、PLAP均阴性.例2,BCL-2阳性,MyoD1胞质阳性,GFAP、Olig-2、EMA、Syn、CD99、CgA、S-100、Myogenin、STAT6、CD34、desmin、α-SMA均阴性.分子病理学检测:2例均检测到SYT-SSX融合基因.结论 MSS是一种罕见的软组织恶性肿瘤,确诊主要依靠分子病理学检测,临床与病理均需与黏液型纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等鉴别.治疗以手术切除联合放疗为主,预后不良.
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