泌尿系统外周原始神经外胚层瘤4例临床病理分析
摘要
目的 探讨泌尿系统外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对4例泌尿系统pPNET行HE、免疫组化EnVision两步法染色及FISH检测,并复习相关文献.结果 4例pPNET中3例为女性,1例为男性;1例原发于膀胱,术后随访15个月未见复发;3例原发于肾脏,分别于术后3、8、13个月死亡.镜检:肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,可见假菊形团或Homer-Wright菊形团,核分裂象易见.免疫表型:肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1及vimentin,部分表达Syn、NSE,Ki-67增殖指数30％～50％.FISH检测示EWSR1基因断裂.结论 泌尿系统pPNET是一种少见的高度恶性软组织肿瘤,除特征性的病理形态学改变,需结合免疫表型及细胞遗传学检测以提高诊断及鉴别诊断的准确性.
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