上皮样血管内皮瘤12例临床病理分析
摘要
目的 探讨实质脏器上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析12例手术切除及粗针穿刺活检诊断为EHE的临床病理学特征及免疫表型,并进行随访.结果 男性9例,女性3例,患者年龄30 ～ 69岁,平均43.5岁.其中肝脏8例,骨组织3例,肺组织1例.镜检:圆形及卵圆形上皮样细胞为散在单个、巢团状、条索状排列,瘤细胞胞质嗜酸性,可见细胞质内空泡及散在红细胞,间质黏液样变性,有些病例可见散在少数钙化.免疫表型:CD34、CD31、FⅧRAg均呈阳性,多数病例均带瘤存活,1例患者术后半年复发,1例患者随访100个月后死亡,3例患者失访.结论 EHE属于少见的血管源性低度恶性肿瘤,尤其发生于实质脏器者,临床及影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学、免疫表型或分子生物学检查WWTR1-CAMTA1融合基因.
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