儿童结节性硬化致难治性癫痫12例临床病理特点
摘要
目的:分析并比较因难治性癫痫接受外科手术的12例结节性硬化(tuberous sclerosis complex,TSC)患儿的临床病理学特点.方法:对2011—2016年在北京市海淀医院功能神经科接受癫痫外科手术治疗的12例TSC患儿的临床资料及病理资料进行回顾性分析.结果:12例患儿中男童8例,女童4例,发病年龄0.5~9(平均3.28)岁;病程4个月~10年,平均5.32年.手术年龄3~13(平均8.42)岁.病理学检查可见病变多发,可局限于单一脑叶也可广泛累及双侧大脑半球;皮层结构紊乱,有巨大神经元及形态异常神经元,可见气球样细胞.术后随访3个月~3年,EngelⅠ级4例(33.3%),EngelⅡ级2例(16.7%),EngelⅢ级5例(41.7%),失访1例(8.3%).结论:TSC患儿癫痫发病早,病程长,病变脑组织病理特征明确,外科手术后疗效与病变范围有一定相关性;双侧大脑半球多发病灶者术后疗效较差.
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