致心律失常性心肌病受体心脏病理形态学及超微结构
摘要
目的:探讨致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系.方法:对38例因ACM行心脏移植术患者的临床、病理资料进行回顾性研究,分析其临床特征、心脏大体及组织学表现,并对其中7例进行透射电镜观察,寻找组织学表型、超微结构与临床心电表现间的关系.结果:本组ACM病例中右室型(57.9％)最常见,其次为双室型(31.6％),再次为左室型(10.5％).右室型组织学改变以脂肪型为主,左室型组织学改变以纤维脂肪型为主(P<0.05).透射电镜显示本组病例均存在收缩不良、过度收缩、收缩不同步现象,85.7％(6/7)存在闰盘异常,71.4％(5/7)观察到幼稚的心肌细胞或幼稚的细胞器.单纯右室型者发病年龄较左室受累型者年轻(P=0.02);心律失常类型与解剖定位分型相关(P=0.01);室性心律失常发生率,双室型者(88.9％)>右室型(42.3％)>左室型(0％).左室组织学改变与心脏重量增加相关(P<0.01).左室射血分数(left ventricular ejection fractions,LVEF)与解剖学定位分型及组织学分型均未显示出统计学意义(均P>0.05).结论:ACM的组织学及超微结构检查有助于本病的病因学诊断,亦为深入进行基因遗传学研究提供形态学依据.
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