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皮肤原发NK/T细胞淋巴瘤、鼻型和CD56阳性的外周T细胞淋巴瘤：60例亚洲患者细胞谱系和临床病理特征研究。

Borscheri N,Roessner A,Röcken C
阅读：63 American Journal of Surgical Pathology； Volume 25, October 2001, Issue 10

Abstract

  皮肤原发的结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型（PC-ENKTL）是一种罕见的EBV病毒相关的肿瘤，其临床病理特征不明确。我们在亚洲进行了一项关于PC-ENKTL和CD56阳性EBV阴性的外周T细胞淋巴瘤（PC-CD56+PTCL）的多国家协作研究，试图阐明它们的临床病理特征。用免疫组织化学方法检测T细胞受体（TCRs）、原位杂交的方法检测EBV和TCR基因重排，把60例肿瘤进行分类，其中有51例PC-ENKTL(20例NK细胞、17例T细胞和14例不确定型)和9例PC-CD56+PTCL。T细胞源性肿瘤占PC-ENKTL的46%，这些病例的半数呈TCR缺失。与T细胞谱系肿瘤相比，NK细胞谱系的PC-ENKTL更多累及区域淋巴结，并多呈CD8阴性和CD56阳性。和PC-CD56+PTCLs病例相比，PC-ENKTL病例肿瘤坏死更多见，更年轻，CD16和CD30的表达比例更高。与PC-CD56+PTCL病例 (n=9)相比，CD56阳性的T细胞谱系PC-ENKTL肿瘤（n=8）在TNM分期中多呈局限性病变，并且多为γδ T细胞起源。PC-ENKTLs和 PC-CD56+PTCLs均呈侵袭性，5年生存率为25%。肿瘤坏死和CD16表达可以做为鉴别PC-ENKTLs 和PC-CD56+PTCLs的有用指标。多变量方差分析显示单发病灶、乳酸脱氢酶水平升高和B族症状的存在是PC-ENKTL的独立不良预后因素。为了描述这些罕见淋巴瘤的临床病理特征和EBV的意义，更深层次的多病例研究是必要的。

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