Abstract
炎症性肌纤维母细胞肿瘤目前认为是一种具有中间性生物学潜能和广泛解剖学分布的肿瘤。发生于女性生殖道的炎症性肌纤维母细胞肿瘤少见,目前报道的病例显示为惰性生物学行为。在此,我们描述了10例子宫炎症性肌纤维母细胞肿瘤,其中3例有侵袭性临床行为。患者年龄范围从29岁到73岁。肿瘤由梭形细胞和上皮样肌纤维母细胞构成,黏液基质中混杂有淋巴细胞浸润。可观察到该肿瘤有两种生长模式:黏液样和束状(平滑肌瘤样)。所有的肿瘤免疫组化ALK标记均阳性表达,在黏液样区域表达更强。平滑肌标记和CD10表达不确定,但通常阳性。按照子宫外播散、局部复发和远处转移的标准来界定有3个病例有肿瘤侵袭的临床证据。与惰性肿瘤相比较侵袭性肿瘤体积更大、黏液样基质比例更高、核分裂更活跃。肿瘤细胞坏死仅见于预后不良的病例。这是首次报告描述发生于子宫的具有侵袭性生物学行为的炎症性肌纤维母细胞肿瘤。这一诊断常常不被重视,它在子宫黏液性间叶性肿瘤的鉴别诊断中具有价值,特别是有侵袭性行为的患者可能会从靶向治疗中受益。
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