骨原发性上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

李兰(北京积水潭医院病理科,北京,100035);孙晓淇(北京积水潭医院病理科,北京,100035);张铭(北京积水潭医院病理科,北京,100035);刘巍峰(北京积水潭医院骨肿瘤科,北京,100035);张婷婷(北京积水潭医院病理科,北京,100035);

阅读：218 临床与实验病理学杂志； 2016年32卷1

摘要

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法对3例骨原发性EA进行HE及免疫组化EnVision两步法染色,并结合文献复习.结果 3例均为男性,年龄39 ～ 69岁,平均55岁,病变均为多发.镜检:肿瘤细胞表现为明显的上皮样特点,异型性明显,胞质丰富、微嗜酸,泡状核,核仁明显,可见核分裂及病理性核分裂.肿瘤细胞呈多种方式排列,可实性生长,也可形成网络状、迷路状或乳头状结构.肿瘤性血管腔隙的形成及含有红细胞的胞质内空泡是肿瘤的特征性结构.肿瘤出血、坏死常见,间质中可见多少不等的淋巴细胞浸润.免疫表型:3例肿瘤细胞表达5种或至少3种检测的血管内皮细胞标志物(CD31、CD34、FL1-1、FactorⅧ和ERG),vimentin均(+),2例CK局灶(+),Ki-67增殖指数5％～30％.本组中1例行穿刺活检明确诊断后未做手术,行化疗,3个月后死亡;2例行病灶完整切除术,其中1例随访28个月未见复发,另1例失访.结论骨原发性EA是呈上皮样形态的血管源性高度恶性肿瘤,内皮细胞标志物检测在鉴别诊断中具有重要意义.

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