非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)是一种少见且高度侵袭性的颅内恶性肿瘤,它有沿脑脊液(CSF)通路播散的偏向。就笔者所知,此肿瘤在脑脊液中的细胞病理学特征尚未广泛研究。在本文中笔者报告了一组病理诊断为AT/RT患者的CSF细胞形态学。回顾分析10例组织学证实为AT/RT患者的40个恶性脑脊液标本。患者均为女性,初次诊断时年龄0.8-19.6岁(中位年龄1.3岁)。回顾了细胞学玻片。大多数病例至少制备瑞氏-吉姆萨染色和/或巴氏染色两个切片。
脑脊液标本大多中-高度富于细胞。最常见的3个特征是偏心位的细胞核(72.5%),显著核仁(70%)和大肿瘤细胞(67.5%)。观察到两种基本的恶性细胞类型;最显著和易辨认的一种类型是体积大、核偏位、显著核仁并且胞浆丰富的细胞,通常呈横纹肌样,见于47.5%的病例。第二种类型是小细胞样,见于57.5%的病例。大横纹肌样细胞和小恶性细胞同时出现可见于25%的病例。
相当比例的AT/RT脑脊液中仅包含小细胞成分而缺乏特征性的大横纹肌样细胞。熟悉这种播散方式在AT/RT与其他小细胞恶性肿瘤如髓母细胞瘤等鉴别时是至关重要的,因为这些疾病具有不同的临床行为和治疗方案。
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