摘要
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种罕见的具有独特的临床和组织形态学特点、以自身免疫性为病因的慢性胰腺炎.由于AIP患者的其他器官或部位常有相似的组织学改变,且都有免疫球蛋白G4(immunoglobin G4,IgG4)阳性浆细胞组织内浸润增多,以及对类固醇激素治疗有效,由此提出了一种全新的与IgG4相关的全身性疾病(IgG4-associated systemic disease,ISD)的临床病理概念.本文主要阐述AIP及ISD的临床表现、诊断标准、病理学特点及其相关的胰腺外器官表现.
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