幼儿腹膜后伴腺体分化的恶性周围神经鞘膜瘤1例

肖学文(赣南医学院院基础医学院病理学教研室,赣州,341000);张兰凤(赣南医学院院基础医学院病理学教研室,赣州,341000);李伟松(赣南医学院院基础医学院病理学教研室,赣州,341000);肖海(赣南医学院院基础医学院病理学教研室,赣州,341000);范钦和(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);

阅读：333 临床与实验病理学杂志； 2014年30卷4:471-472

摘要

患者女性,1岁1个月,3个月前洗澡时发现左下腹部无痛性质硬包块,近期包块增大明显,并伴有腹泻,无发热、呕吐。体检：腹部膨隆,软,无压痛及反跳痛,左下腹部触及一6 cm ×6 cm ×3 cm大小包块,位置固定,质硬,无压痛,肝脾肋下未触及,余无异常。 CT检查示中下腹部腹膜后间隙有一巨大肿瘤,97 mm ×87 mm大小,中心部分液化坏死伴钙化,包绕腹主动脉、下腔静脉及双侧输尿管,至双肾轻度积水,推压腹膜后及腹腔结构,考虑为恶性肿瘤,以神经母细胞瘤或生殖细胞瘤可能性大。 CT增强扫描示：腹膜后巨大占位,考虑为恶性肿瘤,以神经母细胞瘤可能性大或生殖细胞瘤,腹膜后被包围。骨髓穿刺术见少量原始及幼稚淋巴细胞。腹部B超示：腹腔内探及一102 mm ×93 mm ×65 mm大小的不均质低回声,边界尚清,似有包膜。生化检查：β-HCG 0.138 mIU/ml,癌胚抗原CEA 6.50 ng/ml,NSE 24.24 ng/ml。尿多巴胺2990.0μg/24 h,血多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素正常。术中见中下腹膜后有一4.5 cm ×3.5 cm ×2 cm大小肿块,打开侧腹膜、右侧腹膜后发现肿块与右肾、右侧肾动静脉、右侧输尿管,左侧腹膜后,左侧输尿管,上部囊壁与十二指肠水平段、降结肠肠系膜、肠系膜血管,前壁与空肠及回肠系膜、肠系膜血管,后壁与下腔静脉、腹主动脉及神经纤维融合粘连。

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