单克隆轻链冷球蛋白血症肾病中巨噬细胞病理学特征
摘要
目的 探讨4例单克隆轻链冷球蛋白肾病(monoclonal light chains cryoglobulinemia nephropathy,MLCCN)中共同出现的特征性巨噬细胞的病理描述与分析,提高光镜下MLCCN的认知和诊断水平.方法 对实验组4例确诊为MLCCN和对照组5例乙肝相关性肾小球肾炎伴肾小球内大量蛋白栓石蜡切片均行HE、PAS、PASM-Masson染色,采用免疫组化EliVision法检测IgG、IgA、IgM、C3d、C4d、C1q、Fib(纤维蛋白原)、CD68(PMGM-1、KP-1)、CD61(血小板抗原)、κ链、λ链、ApoE、HBsAg、HBcAg染色;实验组例1同时送检肾穿标本透射电镜检查.观察和分析光镜下MLCCN的特殊病理特征及其蛋白栓的组成.结果 实验组4例患者均为中年男性,其中3例以肾病综合征、皮肤紫癜、关节疼痛就诊.4例肾穿光镜病理均表现为膜增殖性肾小球肾炎,伴肾小球内大量蛋白栓和单核/巨噬细胞;CD68染色单核/巨噬细胞强阳性,主要分布于肾小球外周血管袢内,肾小球内单核/巨噬细胞平均数量26.8个;2例κ链阳性,2例λ链阳性;CD61示血管袢内微量阳性.对照组肾小球内可见大量蛋白栓但未见大量单核/巨噬细胞反应,肾小球内单核/巨噬细胞平均数量1.1个,轻链蛋白仅1例有微量Igλ沉积.结论 肾小球毛细血管内大量轻链蛋白栓伴大量单核/巨噬细胞反应是MLCCN特征性形态,有确诊意义.
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