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胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤-一种了解得越来越多的疾病

Child FJ,Russell-Jones R,Calonje E,Whittaker SJ
阅读：27 American Journal of Surgical Pathology； Volume 25, April 2001, Issue 4

Abstract

胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤（CCSLGT）是一种少见的恶性肿瘤，发生于小肠、胃、大肠壁，主要见于年轻人。该肿瘤具有侵袭性，常常转移，死亡率高。组织学见中等大小的、原始卵圆形细胞或上皮样细胞，胞浆淡染或透明，呈片状、乳头状或腺泡状排列。CCSLGT免疫组化S100阳性，黑色素特异性标记总是阴性，常表达神经内分泌标记。CCSLGT的病因不清，但许多研究表明其与EWSR1-CREB1基因融合有关，少见情况下与EWSR1-ATF1基因融合相关。本文讨论CCSLGT的组织学、免疫表型和分子表型。

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