儿童遗传性多发性骨软骨瘤软骨帽的超微结构观察

郭永成(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);王永堂(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);陆亚东(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);夏冰(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);牛学强(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);董延召(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);武慧玲(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);马润生(郑州大学第三附属医院小儿骨科,郑州,450052);

阅读：312 临床与实验病理学杂志； 2013年29卷2

摘要

目的观察儿童遗传性多发性骨软骨瘤(hereditary multiple exostoses,HME)软骨帽的超微结构,为儿童HME超微病理诊断提供可靠依据.方法实验组:切除18例HME患儿肋骨瘤体分离软骨帽;对照组:15例胸廓发育畸形患儿手术矫正切除的肋软骨;分别取其纵、横切面应用扫描电镜和透射电镜观察.结果对照组:冷冻断裂的软骨组织内见少量软骨细胞位于软骨陷窝内,软骨组织表面可见大量散乱、稀疏的胶原纤维;软骨细胞数量不多,细胞表面有少量短小的微绒毛,细胞核形状不规则,细胞质内可见到粗面内质网呈条索样分散在细胞质内,线粒体较小,糖原颗粒呈簇状分布.实验组:冷冻断裂的软骨组织内见大量不规则的软骨陷窝,每个软骨陷窝内均含有软骨细胞,细胞表面有丰富的细胞突起;软骨组织内见大量瘤样细胞增生,聚集分布,细胞核较大,细胞质内可见圆形或椭圆形的线粒体及扩张的粗面内质网;瘤细胞间可见毛细血管,其附近可见明显增多的软骨细胞,软骨细胞体积较对照组增大.结论儿童HME软骨帽的超微结构改变(细胞形态及细胞内部细胞器),不同于正常软骨细胞,可能与儿童HME的遗传、发病、发展、转归因素密切相关.

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