骨上皮样血管内皮瘤4例及文献复习

周军(南京大学医学院临床学院/南京军区南京总医院病理科,南京,210002);印洪林(南京大学医学院临床学院/南京军区南京总医院病理科,南京,210002);张海芳(厦门大学附属第一医院病理科,厦门,361003);马捷(南京大学医学院临床学院/南京军区南京总医院病理科,南京,210002);余波(南京大学医学院临床学院/南京军区南京总医院病理科,南京,210002);金行藻(南京大学医学院临床学院/南京军区南京总医院病理科,南京,210002);周晓军(南京大学医学院临床学院/南京军区南京总医院病理科,

阅读：321 临床与实验病理学杂志； 2012年28卷4

摘要

目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论.结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4～5椎体、胫骨下段和左足.临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性.免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达.结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别.

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