晚发型肌管肌病1例
摘要
篇首： 患者男性,50岁,于2001年2月无明显原因出现行走时左足面酸痛,跛行,在当地医院未明确诊断,逐渐出现左下肢肌肉无力萎缩.于2002年2月在外院就诊,EMG示:神经源性损害(左下肢神经传导速度减慢),MRI示:L3～4、L4～5椎间盘膨出.后于2002年7月在另一家医院行肌肉活检报告为:神经源性肌萎缩伴肌病性改变.但在以上医院未对肌肉萎缩给与明确的临床诊断,后曾间断服用中药治疗,症状无明显改变,肌肉萎缩逐渐加重,并且右下肢出现肌肉无力萎缩.2003年查心肌肌酸激酶(CK)295 U/L,双大腿MRI示左大腿萎缩(神经源性萎缩为主),疑诊为"神经性肌炎",给予营养神经等对症治疗,无明显疗效.为进一步诊疗来我院,入院时,双下肢肌肉无力,肌肉萎缩,以左下肢为重,蹲起、上楼不能,平地行走困难,活动易疲乏,生活不能自理,偶有肌跳现象.发病以来无肌肉疼痛、肢体麻木、腰痛、发热等症状.体检:双下肢肌肉萎缩,肌肉无力以左下肢肌力2级,右下肢肌力4级.双下肢痛觉、温觉正常,双下肢肌张力弱,双上肢肌力5级,左下肢肌腱反射正常.实验室检查:心肌CK 389.8 U/L,CK-MB 33 U/L,AST 42.3 U/L,血清总蛋白58.8 g/L,球蛋白20.2 g/L;肌电图检查为神经源性损害.
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