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原发性颅内Rosai-Dorfman病

印洪林(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);周晓军(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);卢光明(南京军区南京总医院影像科,南京,210002);孙桂勤(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);孟奎(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

摘要

目的探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病的临床病理特征.方法对1例术前经影像学诊断为原发性颅内脑膜肿瘤患者,复习病史和影像学资料,手术标本常规病理制片,组织学检查和免疫组织化学标记S-100蛋白、CD68、GFAP、CKpan、EMA、vimentin、CD20、CD79α、CD3和CD43,并复习文献.结果患者为老年女性,MRI显示病变位于左侧颅顶部脑膜并累及脑实质,组织学显示多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞组成的背景伴纤维化,同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞,免疫标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68.结论原发于颅内Rosai-Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变,病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿等鉴别,该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性是诊断本病的可靠依据.

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