胚胎发育不良性神经上皮瘤9例临床病理分析

张福林(复旦大学附属华山医院神经病理室,上海,200040);汪寅(复旦大学附属华山医院神经病理室,上海,200040);陈宏(复旦大学附属华山医院神经病理室,上海,200040);陈衔城(复旦大学附属华山医院神经外科,上海,200040);吴劲松(复旦大学附属华山医院神经外科,上海,200040);周良辅(复旦大学附属华山医院神经外科,上海,200040);

阅读：316 临床与实验病理学杂志； 2003年19卷2

摘要

目的增进对胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysemhryoplastic neroepithelial tumors, DNT)临床病理特征的认识.方法复习9例DNT的临床表现、放射学、病理形态学及免疫组化特征.结果 9例均为20岁以前发病,以癫痫小发作为主要表现,肿瘤均位于大脑皮层内,影像学均无占位效应和瘤周水肿.组织病理学上,皮层内"特异性胶质神经元成分"呈结节状分布,例1、4～9为单纯型,例2、3为复合型.随访:例1术后5年无复发,例3术前2年病灶无变化,另7例仍在随访中.结论 DNT是以20岁前起病、难治性癫痫小发作、由"特异性胶质神经元成分"构成皮层发育不良灶为特征的良性神经上皮肿瘤,可被CT或MRI发现而确诊,绝大多数病例手术切除不复发,预后良好.复合型中极少数病例的胶质瘤成分有复发和恶变的可能.

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