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肺粘液表皮样癌的组织病理、免疫表型和细胞遗传学特征

Abstract

肺粘液表皮样癌是一种少见但有粘液表皮样癌独特表现的肿瘤。肺粘液表皮样癌发生在成人和儿童,并可能引起诊断问题,尤其是在小活检中。很少有研究阐述肺粘液表皮样癌的组织和免疫表型特征。
t(11;19)(q21;p13)被认为是黏液表皮样癌所特有的;其在肺粘液表皮样癌中的意义,值得进一步研究。
依据粘液表皮样癌的布兰德温分级系统,对43例肺粘液表皮样癌进行重新审查和分级。由于病理报告和重新审核结果的分歧,排除了4例。这些样本的MAML2基因重排FISH检测为阴性。TTF-1、napsinA、p40和p63免疫组化评分标准:0(阴性)、1(1-25%肿瘤细胞染色),2(26-50%),3(51-75%)或4(>75%)。应用MAML2-11q21断裂分离探针进行MAML2的基因重排的FISH检测。
39例肺粘液表皮样癌(4例低级别,30例中级别,5例高级别)中包含粘液细胞、表皮细胞、中间型细胞,并缺乏角化和被覆上皮的原位癌。
所有具有大体描述的病例(n=22)表明疾病发生在支气管中/内或支气管周围的位置。25例样本的p63免疫组化检测为阳性(分级1-4);23例样本也表达p40。在6例样本中,p63的评分高于p40。25例中TTF-1和napsin均为阴性。24例样本(3例低级别,19例中级别和2例高级别)中FISH检测到MAML2重排。29例样本有临床病史(包括15名男性,中位年龄48岁),24名患者有随访资料(平均8.4年)。五名病人死于无关的原因;1例发展成转移性的肺粘液表皮样癌。
总之,从其他肺癌中区分肺粘液表皮样癌的有用特征包括发生在其支气管中/内-或支气管周围位置,并且存在粘液细胞、p63的表达、缺乏角质化和MAML2重排。TTF-1和napsin通常不表达。

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