母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

樊祥山(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科);吴晋蓉(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);石群立(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);王益华(南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京,210008);王焱(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);余波(南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院病理科,南京,210002);陈浩(中国医学科学院皮肤病研究所,南京,210042);周晓军(南京大学医学院临床学院南京军区

阅读：327 诊断病理学杂志； 2013年20卷3

摘要

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁；2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及；少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.

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