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横纹肌样脑膜瘤临床病理观察

景洪标(济南军区总医院病理科);皋岚湘(北京军区总医院,病理科,北京,100700);张东(新疆叶城解放军第18医院病理科);丁华野(北京军区总医院,病理科,北京,100700);

摘要

目的 探讨横纹肌样脑膜瘤的临床病理学特征、免疫表型、超微结构和鉴别诊断要点.方法 对1例横纹肌样脑膜瘤进行组织形态学、免疫组化和超微结构观察.结果 患者男性,37岁.CT示左颞叶巨大肿物,手术发现肿物与硬脑膜相连.组织学显示,肿瘤主要由横纹肌样细胞组成,瘤细胞中等大,圆形或卵圆形,具有丰富的嗜酸性细胞质和偏位的细胞核,部分胞质内有包涵体,核仁易见;局部为梭形细胞型和合体细胞型脑膜瘤形态,与横纹肌样细胞有过渡.可见局灶性出血和坏死,核分裂易见.免疫组化显示肿瘤细胞为vimentin弥漫强(+),S-100(+),EMA和p53灶性(+),Ki-67阳性率为20%,actin、desmin、LCA、HMB45、GFAP、NF、AE1/AE3、CD30、CD79a、CD68、CD138、EGFR和bcl-2均(-).超微结构显示胞质内有丰富的线粒体、溶酶体,部分细胞线粒体和溶酶体集聚在一起,在核旁形成包涵体样结构.细胞有不同程度的黏附,可见到简单连接和胞质紧密并对.结论 横纹肌样脑膜瘤是一种少见的恶性肿瘤,具有侵袭性和临床进展迅速的特点,组织形态以横纹肌样细胞为主,鉴别诊断需要依靠免疫组化和超微结构检查.

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