心包原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

霍真(中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院病理科,北京,100730);刘键平(中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院病理科,北京,100730);梁智勇(中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院病理科,北京,100730);陈杰(中国医学科学院中国协和医科大学,北京协和医院病理科,北京,100730);

阅读：281 诊断病理学杂志； 2005年12卷3

摘要

目的探讨心包外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床及病理组织学特征.方法通过光镜及免疫组化染色分析1例心包原发的外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献.结果肿瘤位于心包腔内,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆.免疫组化示CD99、NSE和Vim(+).结论pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于心包及心脏肌层,具有高度侵袭性,预后差;免疫组化有助于PNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗.

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