肺静脉平滑肌肉瘤
摘要
大静脉原发性肉瘤很罕见,其主要发生部位在下腔静脉,其他部位很少见.目前国外已有218例报道,而肺静脉肉瘤仅有6例,其与肺动脉肉瘤的比例为1:20.本文作者报道了5例,病例选自1977～1997年Mayo Clinic病理及会诊档案.所有病例均为女性,年龄23～64岁(平均56岁);病人有左心衰症状,3例呼吸困难,1例咯血,1例咳嗽;3例可见肿瘤沿着肺静脉到达左心房,肿瘤最大直径为2.8～7cm,部分或全部阻塞脉管.1例肿瘤侵犯心房,其余主要呈腔内式生长.镜检均为中度至高度恶性的平滑肌肉瘤,分化比较差,细胞非常丰富,异型性明显,核分裂象1～4个/10HPF.3例主要为梭形细胞成分,有雪茄烟形核,2例主要呈上皮样,1例有局灶钙化.坏死明显且常见,转移灶与原发灶形态一致. 所有病例aetin及desmin均为阴性,2例局灶角蛋白阳性,2例局灶点样胞浆MIC-2阳性,S-100均为阴性.2例ER或PR为阳性.所有病例均外科手术切除,追踪时间2个月～21年(平均4.8年),2例正常存活,2例存活但已有转移,1例死亡.彻底的外科手术可使病人存活时间延长,激素治疗可作为一种辅助疗法.
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